蠶豆症簡介
葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症，又稱G6PD缺乏症、蠶豆症，是一種遺傳疾病。此病會影響G6PD的活性。而G6PD是紅血球內的一種酶，它能製造物質，保護紅血球免受氧化物攻擊。當缺乏G6PD時，紅血球被氧化物攻擊，血紅素及紅血球細胞膜均被破壞，造成溶血現象。從而縮短紅血球壽命，如下圖所示：
此症約影響全球4億人口，以非洲、地中海、中東及亞洲裔較多。在香港，新生男嬰中每100人有4–5人患有此症；新生女嬰則每1000人中3–5人約有此症。
蠶豆症病徵
蠶豆症不能根治，患者將終身患有此病。大部份患者沒有特別病徵，唯在細菌或病毒感染、代謝性酸中毒、服用某些食物或藥物、接觸某些化學品後， 令紅血球受氧化物刺激，而出現以下情況：
①溶血現象
📍黃疸(眼底或皮膚變黃、茶色尿液、皮膚痕癢等)
📍貧血(面色蒼白、低血壓、疲倦、心跳加速等)
📍因血紅素尿症產生茶色尿液
📍背部或腹部痛楚(分別因為腎及脾臟引起)
📍嚴重情況下可導致腎功能衰竭
在受氧化物刺激後24–72小時內出現溶血現象。如情況嚴重，患者需要接受輸血。
② 新生兒黃疸
新生兒可能因膽紅素過高出現黃疸，嚴重的話腦部有損害，引發腦癱及失聰。新生兒會接受光線治療，俗稱「照燈」。嚴重的話需換血
蠶豆症處理方法
現時未能根治蠶豆症。主要處理方法是預防症狀發生，避免因接觸或進食某些物品而產生溶血。
患者請不要吸煙和酗酒，因這會增加氧化壓力。亦建議患者日常做適量運動，保持身體健康。
一般建議如患者因蠶豆症而長期溶血，可考慮服用葉酸。
因蠶豆症有超過440種遺傳變異，會否導致溶血是會根據遺傳變異種類、G6PD活性、藥物及其劑量。如出現溶血徵狀，請即求醫。
以下為部分蠶豆症患者需避免的食物、物品或藥物。如患者有任何疑問，請向醫護人員查詢。
① 食物
📍蠶豆 Fava beans, Broad beans
📍紅酒 Red wine
📍所有豆類All legumes，包括花生、大豆等
📍藍莓Blueberries
📍通力水Tonic water，因含有Quinine
📍苦瓜 Bitter Gourd
📍茄子 Eggplants
📍含Sulfites 的食物，如腌制食物、水果乾⋯⋯ 等等
② 化學物品
📍砷化氫 Arsine
📍甜羅勒 Basil
📍樟腦 Camphor，如薄荷膏、某些止痛膏貼等
📍藍藥水 Crystal Violet
📍Henna
📍香茅
📍薄荷Menthol/Peppermint ，如某些咬碎胃藥, 薄荷膏, 薄荷安鼻靈, 止痛膏貼, 撒隆巴斯, 某些藥水, 精油等
📍亞甲藍Methylene blue
📍含Naphthalene的臭丸
📍Toluidine blue
📍藍色染料 等等
③ 藥物 (只限部分香港已註冊藥物，詳細情況請諮詢醫護人員）
📍Anesthetics: -caine作尾，如lidocaine等
📍Bacitracin, Polymyxin 的Antibiotics cream
📍Aspirin 亞士匹靈
📍Benzhexol
📍Berberine 黃蓮素
📍Carbonic anhydrase inhibitor，如Acetazolamide, Brinzolamide, Dorazolamide 等
📍Chloramphenicol
📍Cocillana
📍Colchicine
📍Dopamine
📍Expect Stim 馬尿
📍Glucosamine-Chondroitin-MSM
📍Hydralazine
📍Hydroxychloroquine
📍Isoniazid
📍L-Dopa
📍Mesalazine
📍Methyldopa
📍Nimesulide
📍Nitro類， 如Nitrofurantoin、Nitrofurazide
📍Nitroglycerine 心胶痛藥物
📍Phenazone
📍Phenazopyridine
📍Phenytoin
📍Probenecid
📍Propyphenazone
📍Quinidine
📍Quinine
📍Quinolones，如Ciprofloxacin, Levofloxacin, Ofloxacin等
📍Rasburicase
📍Salicylates類，如冬青膏、止痛膏、 Bongela等
📍含Salicylamide傷風丸
📍Streptomycin
📍Sulfa類藥物，如某些以Sulfa開頭的抗生素，Sulfadiazine，Sulfamethoxazole等
📍Sulfonylurea，如Gliclazide, Glibenclamide等
📍Trimethoprim
📍Vitamin C (大劑量)
📍Vitamin K 等等
④中藥
📍珍珠
📍牛黃
📍金銀花
📍黃連，黃連素
📍牡丹皮
📍生地黃
📍柴胡
📍虎杖
📍川蓮
📍臘梅花
📍熊膽 等等
參考
📍G6PD.org
📍G6PD deficiency Food to avoid list
https://nutritionadventures.com/wellness/g6pd-deficiency-foods-to-avoid/
📍McMaster Pathology Review: Glucose-6-Phosphate dehydrogenase deficiency
http://www.pathophys.org/g6pd/
📍Medscape: Glucose-6-Phosphate dehydrogenase deficiency
https://emedicine.medscape.com/article/200390-overview#a5
📍Medscape：G6PD Deficiency in the Newborn
https://emedicine.medscape.com/article/119184-overview#a5
📍MIMS: DRUGS TO AVOID IN G6PD DEFICIENCY
https://www.cych.org.tw/pharm/MIMS%20Summary%20Table-G6PD.pdf
📍MIMS: Salicylamide
https://www.mims.com/hongkong/drug/info/salicylamide?mtype=generic
📍ScienceDirect: Acetanilide
https://www.sciencedirect.com/topics/pharmacology-toxicology-and-pharmaceutical-science/acetanilide
📍UptoDate: Partial list of medicines and other substances thought to be unsafe or safe in individuals with G6PD deficiency
📍WebMD: NEOMYCIN-BACIT-POLYMYX-DIPEROD
📍WebMD: GLUCOSAM-MSM-CHONDR-VIT C-HYAL
📍美容業《能力標準說明》為本教材套基礎芳香療法知識 及應用（三級）草擬本
https://www.hkqf.gov.hk/filemanager/bh/common/Beauty_TP_Consultation/Level 3 TP_Basic Aromatherapy.pdf
📍蠶豆症看這邊！防蚊產品成分與風險揭露
📍衛生署 葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症
https://www.dh.gov.hk/tc_chi/main/main_cgs/files/DH2289G6PD%20%20chinese.pdf
📍明報 蠶豆症生活飲食禁忌
📍蠶豆症病患應避免使用之藥物及食物
https://www.tcmg.com.tw/upload/file/1101111151738.pdf
📍仁愛藥訊
https://site.jah.org.tw/pha/pha_web/c12d_paper/paper_pdf/9509.pdf
📍蠶豆症慎用藥品 — 證據何在?
